Категории
Фантомные боли
Рецепты, рекомендации
Исследования учёных
Публикации, статьи
Народные средства лечения
Книги по теме
Меню
Статистика
Сайт для людей с инвалидностью » Здоровье - Лечение - Медицина »

Публикации, статьи


Болезнь Вильсона: все о причинах, клинике, лечении

Болезнь Вильсона: все о причинах, клинике, лечении


Болезнь Вильсона: все о причинах, клинике, лечении   Болезнь Вильсона – заболевание, которое связанно с нарушением обмена меди, накапливающейся в органах, мозге. 

Причины: 

   Болезнь наследственная (аутосомно-рецессивный тип). Возникает из-за мутаций гена, находящегося в 13 хромосоме. Ниже приводим основную информацию о заболевании, предоставленую нашему порталу сотрудниками медицинского центра "Эндометис" (endomedis.ru).

Клиника:

   Проявляется с 8 до 16 лет. До 5-ти лет клиники нет. Выделяют три формы по клинике:

   - с поражением печени; 
   - c поражением нервной системы;
   - форма смешанная;

   С печеночного поражения - у детей. Быстрое начало, желтуха, синдром астении, анорексия, повышается t. Бывает жировая дистрофия печени; появляется недостаточность печени (фульминантная).

   Нервная система поражается с 19-20 лет и позже. Отсутствие мимики на лице; увеличенное слюноотделение; нарушенные - речь, моторика, координация движений, походка; есть тремор.
Нарушенная психика: компульсивно-импульсивное поведение, агрессивность, страхи. Сохранность интеллекта.

   Почечные нарушения, на ногтях голубые лунки, гиперпигментация, кардиомиопатия, спонтанность переломов, артропатии, гинекомастия, гемолитическая анемия.
По краю роговицы есть кольцо желто-коричневое (Кайзера-Флейшера) – важный диагностический симптом выявляется после 5-ти лет. 

Течение болезни Вильсона

   - Острое. Начинается у деток раннего возраста очень быстро. Летальность высокая.

   - Хроническое. Развитие медленное. Печень поражается первой: в виде цирроза, печеночной недостаточности.
Потом увеличиваются симптомы неврологии: нарушаются походка с координацией движений; появляется симптомы паркинсонизма. Далее психические симптомы: приступы истерии, параноидального характера реакции.

К осложнениям относят:

   - цирроз печени.
   - печеночную недостаточность. Смертность от недостаточности печени (фульминантной) до 70%.
   - у женщин не наступает беременность.

Диагностика:

   - в крови снижаются показатели по церулоплазмину (меньше 20 мг/дл), по меди (меньше12 мкг/дл).
   - в анализах мочи - много меди (больше 100 мкг/ сутки).
   - пеницилламиновый тест - положительный
   - в печеночной ткани много меди (больше 250 мкг/грамм с.в.).
   - в церулоплазмине отсутствует медный изотоп.

В лечении:

      1. По диете: - исключить алкогольные напитки, воду минеральную;

   - нельзя продукты: мясо (свинины, баранины, гусиное, утиное), свежий картофель, субпродукты, семгу, морепродукты (в том числе кальмаров), продукты из сои, орехи, чернослив, изюм, финики, грибы, авокадо, крупы (ячменная, пшенная), бобовые, ржаной хлеб, шоколадки, какао;
   - употреблять воду деминерализованную;
   - бессолевой режим; 

      2. Не использовать медную посуду для пищи.
      3. Не принимать гепатотоксические средства.

      4. Медикаментозное:
   - D-пеницилламин (Купренил)
   - Пиридоксин.
   - Триентин.
   - Препараты цинка.

      5. Хирургическое:
      
   Внутрипеченочное шунтирование (трансюгулярное) проводят при наличии портальной гипертензии.
   Варикозно расширенные вены в пищеводе, желудке, кишечнике, асцит лечат как консервативно, так и хирургически.
   Ортотопическая трансплантация печени: когда фульминантная недостаточность печени, поздняя стадия прогрессирующего цирроза печени

Здоровья Вам и вашим близким!
До скорых встреч на страницах Inva-Life.ru



Категория: Публикации, статьи | Смотр: 683 | материал добавлен: 24.07.2013
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Случайные фразы
Не важно, какой у человека диагноз. Важно относится к нему с уважением, и дать возможность достойно жить. (Мария Цыбульская)
Поиск
Форма входа
Логин:
Пароль:
Профиль
Привет: Гость

Сообщения:
Вы можете на сайте зарегистрироваться
или
войти
под своим логином



Наш опрос
Что такое счастье, как ВЫ думаете?
Архив Результат
Всего ответов: 4920