Категории
Фантомные боли
Рецепты, рекомендации
Исследования учёных
Публикации, статьи
Народные средства лечения
Книги по теме
Меню
Статистика
Сайт для людей с инвалидностью » Здоровье - Лечение - Медицина »

Публикации, статьи


Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз


Боковой амиотрофический склероз      Здравствуйте уважаемые читатели портала Inva-Life.ru. Боковой амиотрофический склероз, в русскоязычной литературе Болезнь Шарко — дегенеративное заболевание ЦНС, медленно прогрессирующее, на сегодняшний день неизлечимо.

      Характерно поражение двигательных нейронов передних рогов спинного мозга либо коры головного мозга с развитием парезов и параличей. Обычно смертельный исход наблюдается при инфекционном поражении дыхательной системы либо атрофии и нарушении функций дыхательной мускулатуры.

      Синдром БАС отличается схожим набором симптомов, но является следствием других поражений ЦНС, например, на фоне эндокринопатий, СПИД или нейроинфекций.

      Первое описание болезни зарегистрировано в 1869 году французским врачом-психиатром Ж.-М. Шарко. Общемировая заболеваемость составляет 2–6:100 000.

Этиология

      Единой теории этиологии болезни не существует. Считается, что порядка 5% случаев связаны с генетическими отклонениями, примерно 20% из них обусловлены мутациями ДНК, кодирующей супероксиддисмутазу-1, наследование проходит по аутосомно-доминантному типу.

      Патогенез заболевания строится на процессе эксайтотоксичности, где повышенние активности глутаматергической системы сопровождается чрезмерным синтезом глутаминовой кислоты, что, в свою очередь, приводит к истощению и гибели нейронов. Быстрое сокращение мышечных волокон говорит об функциональном выключении двигательного нейрона спинного мозга, фактически мышца больше не иннервируется и в последующем атрофируется.

      Биологи Университета Джонса Хопкинса открыли, что множественные повторы в гене C9orf72 у больных БАС и некоторыми другими нейродегенеративными заболеваниями, приводят к превращению двуспиральной ДНК в четырехспиральную. 
      
      РНК-полимераза, ответственная за транскрипцию РНК, останавливается, а затем совсем прекращает процесс создания «правильных» копий РНК. Недозревшие РНК также меняют конфигурацию и становятся четырехспиральными, связываясь с белками, в том числе и отвечающими за созревание рибосом. Однако, остаётся открытым вопрос о точных механизмах, приводящих к дегенерации двигательных нейронов.

      Тем не менее абсолютное большинство случаев БАС не имеют связи с наследованием, не имеется также доказанной базы данных за влияние внешних факторов, таких как перенесённые болезни, травмы и т. п.

      В то же время были найдены корреляции заболеваемости БАС с использованием определённых пестицидов.

Здоровья Вам и вашим близким!
Надеемся, на наш портал вы еще заглянете



Категория: Публикации, статьи | Смотр: 428 | материал добавлен: 06.09.2015
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Случайные фразы
Инвалид - это отсутствие Духа, а не части тела. (не помню автора)
Поиск
Форма входа
Логин:
Пароль:
Профиль
Привет: Гость

Сообщения:
Вы можете на сайте зарегистрироваться
или
войти
под своим логином



Наш опрос
Что такое счастье, как ВЫ думаете?
Архив Результат
Всего ответов: 4927